Titlebook: Seltene Lungenerkrankungen; Michael Kreuter,Ulrich Costabel,Detlef Kirsten Book 2022Latest edition Springer-Verlag GmbH Deutschland, ein T

去才蔑視

appall

Idiopathische interstitielle Pneumonien jenseits der IPF, assoziierte (RB-ILD, DIP), akute/subakute (AIP, COP) sowie seltene (LIP, PPFE) und unklassifizierbare Formen unterteilt. Essenziell ist bei allen Entit?ten der Ausschluss bekannter Ursachen und Assoziationen (Kollagenosen, Medikamente, exogen-allergische Alveolitis). Nach der IPF (idiopathische Lun

Exaggerate

,Granulomat?se Erkrankungen,rylliose, die bronchozentrische und die lymphomatoide Granulomatose. Da die chronische Berylliose klinisch, histopathologisch und in der Bildgebung der Sarkoidose ?hnelt, l?sst sie sich nur durch eine genaue Anamnese (Kontakt mit Beryllium) und den Nachweis der Hypersensitivit?t abgrenzen. Therapeut

Hay-Fever

Exogen-allergische Alveolitis,rosolen entsteht. Klinisch unterscheidet man einen akuten von einem chronischen Verlauf, der mit Ausbildung einer Lungenfibrose, aber auch selten eines Lungenemphysems einhergehen kann. Die Diagnose wird anhand einer Kombination von Diagnosekriterien, die neben einer m?glichen Antigenexposition typi

PAEAN

agglomerate

Pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose,s Muster dickwandiger, wie zuf?llig verteilter Zysten im Lungenparenchym. Oft klingt die Erkrankung spontan ab und heilt narbig aus. Bei st?rkerem Befall kann sich eine einer COPD ?hnliche Einschr?nkung der Lungenfunktion mit permanenter Atemwegsobstruktion und überbl?hung entwickeln. Wenn eine Ther

經(jīng)典

Lymphangioleiomyomatose,ler Anzahl bis hin zu einem fast kompletten zystischen Umbau. Der Erkrankung liegt eine Mosaikmutation in einem Tumorsuppressorgen (.-Gen) zugrunde. Die LAM-Zellen finden am ehesten den Weg von au?en in die Lunge. Ver?nderungen k?nnen in der Niere, im Uterus oder in den abdominellen Lymphknoten exis

托運

,Birt-Hogg-Dubé-Syndrom,erentumoren und pulmonalen Zysten charakterisiert ist. Der genetische Defekt ist durch eine Mutation des Chromosoms 17 verursacht, welches das Tumorsuppressor-Gen Follikulin (FLCN) kodiert. Die Funktion des Proteins ist zum Gro?teil unbekannt. Es wird überwiegend in Haut, Typ-1-Pneumozyten und dista

平躺

使激動

Epidemiologie und Register bei seltenen Lungenerkrankungen,e Studien sowie spezifische Erkrankungsregister von gro?er Bedeutung. Für viele Entit?ten der seltenen Lungenerkrankungen ist das Potenzial dieses Forschungsbereichs jedoch noch nicht ausgesch?pft und bedarf einer gr??eren Aufmerksamkeit.