Titlebook: JIMD Reports, Volume 18; Johannes Zschocke,Matthias Baumgartner,Verena Pete Book 2015 SSIEM and Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2015 Men

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Infants with Tyrosinemia Type 1: Should phenylalanine be supplemented?,on of toxic metabolites including succinylacetone. Clinically, HT1 is characterized by severe liver, kidney, and neurological problems. Treatment with NTBC and dietary restriction of tyrosine and phenylalanine have strongly improved outcome, but impaired neurocognitive development has been reported.

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