標(biāo)題: Titlebook: Inherited Disorders of Vitamins and Cofactors; Proceedings of the 2 G. M. Addison,K. Bartlett,R. J. Pollitt Conference proceedings 1985 SSI [打印本頁(yè)] 作者: gratuity 時(shí)間: 2025-3-21 18:22
書(shū)目名稱Inherited Disorders of Vitamins and Cofactors影響因子(影響力)
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作者: pus840 時(shí)間: 2025-3-21 20:38 作者: 印第安人 時(shí)間: 2025-3-22 02:33 作者: 冬眠 時(shí)間: 2025-3-22 04:56
R. C. Roset, und vielleicht wundern Sie sich darüber, dass ich danach überhaupt frage. Natürlich w?ren Sie, so anstrengend es auch sein mag, lieber der gefeierte Sieger des berühmten Radrennens, bei dem die Fahrer in 23 Tagen etwa 3500?Kilometer absolvieren müssen. Zweifellos würde sich niemand von uns dafür 作者: FLIC 時(shí)間: 2025-3-22 10:08
J. V. Leonard,P. Daish einen organisationalen Existenzgrund anbieten, der die Organisation in einen gr??eren Zusammenhang einbettet und auf einen positiven Beitrag der Organisation für sein Umfeld ausgerichtet ist. Entsprechend entspricht eine Zweckbeschreibung, die dem ?purpose-based view“ entspricht, dem ersten Stellhe作者: Ancillary 時(shí)間: 2025-3-22 14:00 作者: 開(kāi)始從未 時(shí)間: 2025-3-22 20:23
A. Niederwieser,A. Ponzone,H.-Ch. Curtiusren Logotherapie dargestellt. Diesem individuellen Ikigai wird nun in Teil II das organisationale Ikigai als Blaupause gegenübergestellt. Eine solche Betrachtung basiert auf einer hierzu korrespondierenden grunds?tzlichen Perspektive von Organisationen – dem ?purpose-based view“. Dieser wird den bis作者: 愛(ài)哭 時(shí)間: 2025-3-22 21:57
I. Smith,K. Hyland,B. Kendall,R. Leemingeurologischer und psychologischer Achsen-Symptome, die bei prae-, peri- und postnatal entstandenen Hirnsch?den zu erkennen sind, k?nnen jene Zeichen, die man für das hirnorganische Psychosyndrom als charakteristisch fordern mu?, unschwer entnommen werden. Unterschiede in den Ursachen der L?sionen in作者: hedonic 時(shí)間: 2025-3-23 05:20
K. Bartlett,H. K. Ghneim,H.-J. Stirk,H. Wastellhlechts, damit ist das Einhaken einer Person auf der Ebene der leiblich-affektiven Interaktion gemeint. Insofern unterscheidet sich das Geschlechtsein von Transsexuellen nicht von demjenigen von Nichttranssexuellen. Das Geschlechtsein von Transsexuellen h?ngt darüber hinaus aber auch von einer zus?t作者: gospel 時(shí)間: 2025-3-23 07:25
B. Wolf,R. E. Grier,J. R. Secor McVoy,G. S. Heardw. die sich wünschen, dieses zu sein. ?Normalerweise“ wird das Geschlecht eines Menschen bereits vor oder sp?testens bei der Geburt festgestellt. Im zweiten Fall reicht ein Blick zwischen die Beine des Babys zumeist aus, um die folgenreiche soziale Unterscheidung Junge oder M?dchen zu treffen. Wenn 作者: Ceremony 時(shí)間: 2025-3-23 22:47
B. Fowleren. Für die vorliegende Pr?sentation wird dies als eine messbare Abnormalit?t des Streckapparates, die mit Symptomen verbunden ist, beschrieben. H?ufige Fehlstellungen beinhalten eine vermehrte laterale Kippung der Kniescheibe (Tilt) und eine überm??ige laterale Positionierung der Patella (Subluxati作者: 變白 時(shí)間: 2025-3-24 03:35
M. J. Jackson,D. A. Jones,R. H. T. Edwardser Forschung - anwendbar im Alltag.Mit unterhaltsamen ImpulsWerden Sie zum Geschenke-Profi! Dieses wissenschaftlich fundierte, kurzweilige Sachbuch hilft Ihnen, die Psychologie des Schenkens zu verstehen und anzuwenden.?Und da gibt es viel zu entdecken und zu verbessern, denn wir alle praktizieren l作者: mitten 時(shí)間: 2025-3-24 09:39 作者: Spina-Bifida 時(shí)間: 2025-3-24 11:18
R. A. Harkness,R. J. Pollitt,G. M. Addisonto-Face-Kommunikation mit potenziellen Spendern.Spender ausw.Gro?spenden und Unternehmensspenden stellen einen der wichtigsten Erfolgsfaktoren im Fundraising dar und erfordern bei der Akquise besondere Herangehensweisen. Nur mit einer gezielten und pers?nlichen Ansprache lassen sich Gro?spender und 作者: SHRIK 時(shí)間: 2025-3-24 15:54
G. M. Addison,K. Bartlett,R. A. Harkness,R. J. Pollittto-Face-Kommunikation mit potenziellen Spendern.Spender ausw.Gro?spenden und Unternehmensspenden stellen einen der wichtigsten Erfolgsfaktoren im Fundraising dar und erfordern bei der Akquise besondere Herangehensweisen. Nur mit einer gezielten und pers?nlichen Ansprache lassen sich Gro?spender und 作者: AVOW 時(shí)間: 2025-3-24 22:57
C. Lykkelund,H. C. Lou,V. Rasmussen,F. Güttler,A. Niederwieserto-Face-Kommunikation mit potenziellen Spendern.Spender ausw.Gro?spenden und Unternehmensspenden stellen einen der wichtigsten Erfolgsfaktoren im Fundraising dar und erfordern bei der Akquise besondere Herangehensweisen. Nur mit einer gezielten und pers?nlichen Ansprache lassen sich Gro?spender und 作者: 流動(dòng)性 時(shí)間: 2025-3-25 02:31 作者: erythema 時(shí)間: 2025-3-25 06:16
Normal Vitamin Requirements in Neonates and Infantsals, from the occurrence of overt deficiency in infants fed damaged milk formulae, and by extrapolation from experimental deficiency studies on adult humans and on animals. Our knowledge is far from complete, however, and dietary recommendations have been formulated for only about half the known vit作者: QUAIL 時(shí)間: 2025-3-25 08:41
Intestinal Transport of Vitaminstamins are absorbed in the intestine only slowly by simple diffusion; specific mechanisms of transport have evolved that normally insure complete availability of each substrate to the organism. Secondary genetic errors that result in the impairment of an intestinal transport mechanism may become deb作者: Infinitesimal 時(shí)間: 2025-3-25 14:45
Biosynthesis of Tetrahydrobiopterin in Man enzyme (PEE) was purified ~750-fold. The conversion of NH.P. to BH. was catalyzed by this enzyme in the presence of partially purified sepiapterin reductase, Mg. and NADPH. The PEE is heat stable when heated at 80 °C for 5 min. It has a molecular weight of 63 000 daltons. One possible intermediate 作者: Carcinogenesis 時(shí)間: 2025-3-25 18:46 作者: Engaging 時(shí)間: 2025-3-25 23:48
Clinical Role of Pteridine Therapy in Tetrahydrobiopterin Deficiencyerin (6-MPH.) lowers plasma Phenylalanine concentrations to the therapeutic range. The effective dose of BH. varies from 1 to 2 mg kg. daily in patients with defective biopterin synthesis, to 5 mg kg. or more in patients with dihydropteridine reductase (DHPR) deficiency. The cost of 2 mg kg. day. of作者: Nostalgia 時(shí)間: 2025-3-26 02:04 作者: faction 時(shí)間: 2025-3-26 06:15
Biotinidase Deficiency: A Novel Vitamin Recycling Defectrest in the inherited disorders of biotin-dependent carboxylases. The clinical and biochemical features of biotinidase deficiency are discussed. We also speculate about two exciting areas currently being investigated: the localization of action of biotinidase, and the possible role of the enzyme as 作者: CUB 時(shí)間: 2025-3-26 11:18
Biotinidase Deficiency: Factors Responsible for the Increased Biotin Requirementiotin. We have observed that severe biotin depletion with clinical and biochemial consequences occurs within 12 days after birth in a newborn patient and within 15–20 days after withdrawal of biotin supplementation in four other patients. Our studies have shown that:作者: 凹槽 時(shí)間: 2025-3-26 15:00 作者: 怕失去錢(qián) 時(shí)間: 2025-3-26 18:55
Thiamine-responsive Inborn Errors of Metabolismthe syndrome of megaloblastic anaemia with sensorineural deafness and diabetes mellitus. The amounts of thiamine which were used for long-term treatment varied from 20 to 2400mg day.. Additional treatment, such as the reduction of dietary branched chain amino acids in MSUD, could not be omitted in s作者: FLAT 時(shí)間: 2025-3-26 22:12
Recent Advances in the Mechanism of Pyridoxine-responsive Disordersnown to respond . to pharmacologic doses of pyridoxine are listed. The mechanism of pyridoxine responsiveness in homocystinuria due to cystathionine β-synthase deficiency is discussed. There is a correlation in most (but not all) cases between the presence of residual CS activity, which is often sti作者: corporate 時(shí)間: 2025-3-27 04:09
Vitamin E and Muscle Diseasesular dystrophy and other severe myopathies have been performed. These have suggested three types of agent which might be useful for this purpose, namely calcium antagonists, phospholipase inhibitors, and antioxidants or scavengers of reactive-free radicals. Vitamin E falls into the latter of these t作者: Crayon 時(shí)間: 2025-3-27 06:24 作者: AGATE 時(shí)間: 2025-3-27 11:28 作者: Flatter 時(shí)間: 2025-3-27 13:38
Biopterin, Neopterin and Tyrosine Responses to Combined Oral Phenylalanine and Tetrahydrobiopterin Lrosine. The enzyme system involves two enzymes, phenylalanine hydroxylase (EC 1.14.16.1) and dihydropteri-dine reductase (EC 1.6.99.7), and a reduced cofactor .L-.-5,6,7,8-tetrahydrobiopterin (Curtius ., 1979; Kaufman, 1983).作者: Priapism 時(shí)間: 2025-3-27 19:49 作者: watertight, 時(shí)間: 2025-3-28 01:54 作者: deficiency 時(shí)間: 2025-3-28 02:57
Normal Vitamin Requirements in Neonates and Infantsamins in the UK. In the near future, studies with stable isotope-labelled vitamins should help to define pool sizes and turnover rates that are associated with particular intakes and thus give firmer evidence about requirements.作者: 粗糙濫制 時(shí)間: 2025-3-28 08:12 作者: cunning 時(shí)間: 2025-3-28 12:28 作者: 本土 時(shí)間: 2025-3-28 14:58 作者: 破裂 時(shí)間: 2025-3-28 18:59
Preface to Short Communicationsf the . This year the prize was awarded to S. K. Wadman, R. Berger, M. Duran, P. K. de Bree, S. A. Stoker de Vries, F. A. Beemer, J. J. Weits-Binnerts, T. J. Penders and J. K. van der Woude for their paper ‘Dihydropyrimidme dehydrogenase deficiency leading to thymine-uraciluria. An inborn error of pyrimidine metabolism’.作者: 衰老 時(shí)間: 2025-3-28 23:42
Vitamin E and Muscle Diseasesthat, in the absence of calcium antagonists having relatively specific and effective actions on skeletal muscle or suitable inhibitors of muscle phospholipases in man, therapy with vitamin E or other antioxidants may reduce the amount of muscle damage occurring in patients with severe myopathies.作者: 喚醒 時(shí)間: 2025-3-29 05:11
M. J. Jackson,D. A. Jones,R. H. T. Edwards sollten Sie beim Schenken in romantischen Beziehungen vermeiden?.Wie gehen Sie bei ganz besonders schwierigen Empf?ngern vor?.Wann ist ein Geldgeschenk angebracht und wann nicht?.978-3-662-63619-0978-3-662-63620-6作者: 一美元 時(shí)間: 2025-3-29 10:46
D. P. R. Muller,J. K. Lloyd,O. H. Wolff sollten Sie beim Schenken in romantischen Beziehungen vermeiden?.Wie gehen Sie bei ganz besonders schwierigen Empf?ngern vor?.Wann ist ein Geldgeschenk angebracht und wann nicht?.978-3-662-63619-0978-3-662-63620-6作者: hauteur 時(shí)間: 2025-3-29 11:52
R. A. Harkness,R. J. Pollitt,G. M. Addisoneicher Praxisbeispiele vorgestellt. .?Fundraising macht Menschen glücklich“ – die Geber, die Spendensammler und die Menschen, denen mit den finanziertenProjekten geholfen werden kann..Die zweite Auflage wurde aktualisiert, um neue Gespr?chsbeispiele und ein weiteres Kapitel erg?nzt.?.978-3-658-40137-5978-3-658-40138-2作者: 先鋒派 時(shí)間: 2025-3-29 17:19 作者: Limousine 時(shí)間: 2025-3-29 22:33
C. Lykkelund,H. C. Lou,V. Rasmussen,F. Güttler,A. Niederwiesereicher Praxisbeispiele vorgestellt. .?Fundraising macht Menschen glücklich“ – die Geber, die Spendensammler und die Menschen, denen mit den finanziertenProjekten geholfen werden kann..978-3-658-01426-1作者: palette 時(shí)間: 2025-3-30 03:39
ngen zeigen, dass in der Mehrzahl der F?lle, in denen Strategien nicht implementiert werden konnten, schlechte Umsetzungen das eigentliche Problem darstellten. In der Literatur werden verschiedene Gründe für die Umsetzungsschw?che bei der Realisierung von Strategien diskutiert. Neben der Unzul?nglic作者: 烤架 時(shí)間: 2025-3-30 05:26 作者: 最高點(diǎn) 時(shí)間: 2025-3-30 10:56
R. C. Rosebelkeit, Schmerzen, Furcht und Trauer herauf, Letzteres solche von Freude, Aufregung, Leistung, Ruhm und Glück. Wie zutreffend ist dies? Diese Frage kann nur ein Mann auf unserem Planeten beantworten: Lance Armstrong, siebenmaliger Tourgewinner und Sieger über den Krebs. Und das sagt er dazu:.Um die作者: 木質(zhì) 時(shí)間: 2025-3-30 16:04 作者: MAL 時(shí)間: 2025-3-30 17:13
H.-Ch. Curtius,D. Heintel,S. Ghisla,Th. Kuster,W. Leimbacher,A. Niederwiesere Stellhebel führen grunds?tzlich zu einer gemeinsamen Sichtweise der Organisationsmitglieder, sodass der dritte Stellhebel jenen Handlungsspielraum etabliert, der mit dem ?Entscheiden“ beim individuellen Ikigai korrespondiert und in welchem sich jedes Mitglied mit den Werten auseinandersetzen und a作者: GLIB 時(shí)間: 2025-3-31 00:13
A. Niederwieser,A. Ponzone,H.-Ch. Curtiusn Managements zu einem dreidimensionalen Ansatz erweitert. Hierzu werden im folgenden Kapitel die Grenzen des bisherigen Strategieverst?ndnisses diskutiert, die Inhalte bisheriger wichtiger Based-View-Ans?tze aufgezeigt und der ?purpose-based view“ erg?nzt.作者: Cardiac 時(shí)間: 2025-3-31 01:20
I. Smith,K. Hyland,B. Kendall,R. Leemings exogene Moment, durch die Umwelt und ihre Stellung zum Kind und seine Krankheit gebildet, beeinflu?t diese Entwicklung sehr stark. Frühdiagnose und daraus resultierende therapeutische und heilp?dagogische Konsequenzen sind die Forderungen, die heute nicht mehr übersehen werden dürfen..Da jedes Kin作者: MELON 時(shí)間: 2025-3-31 05:20 作者: growth-factor 時(shí)間: 2025-3-31 10:30 作者: 拖債 時(shí)間: 2025-3-31 17:09
E. R. Baumgartner,T. Suormala,H. Wick,J. Bausch,J.-P. Bonjour den medialen Transfer des Ansatzes der Kniescheibensehne, bei Erwachsenen normalerweise durch die mediale Transposition der Tuberositas tibiae. Dieses Kapitel wird eine Diskussion der Indikationen und verschiedenen Techniken für das proximale Realignment beinhalten. Insbesondere werden Patienten mi作者: Brain-Imaging 時(shí)間: 2025-3-31 20:47 作者: Overstate 時(shí)間: 2025-4-1 00:10
M. Duran,S. K. Wadmanh die auftretenden Kr?fte so ideal verteilen, dass keines der beteiligten Gewebe durch überbeanspruchung Schaden leidet und damit entzündliche Reaktionen verursacht. Alle Indikationen für eventuelle operative Interventionen müssen ?u?erst sorgsam abgewogen werden. Den nicht-operativen Behandlungsm?g作者: Dorsal 時(shí)間: 2025-4-1 04:42
B. Fowler den medialen Transfer des Ansatzes der Kniescheibensehne, bei Erwachsenen normalerweise durch die mediale Transposition der Tuberositas tibiae. Dieses Kapitel wird eine Diskussion der Indikationen und verschiedenen Techniken für das proximale Realignment beinhalten. Insbesondere werden Patienten mi作者: tenuous 時(shí)間: 2025-4-1 07:48
C. J. Bates.Sharot beschreibt ihre Forschung in packenden Geschichten und macht dabei die komplizierte Wissenschaft leicht zug?nglich. Ein Buch für alle, die jene biologischen Prozesse verstehen wollen, die unsere Sicht a978-3-642-41668-2978-3-642-41669-9作者: podiatrist 時(shí)間: 2025-4-1 11:32 作者: myopia 時(shí)間: 2025-4-1 16:33 作者: 來(lái)這真柔軟 時(shí)間: 2025-4-1 22:14 作者: 暗語(yǔ) 時(shí)間: 2025-4-2 01:47
https://doi.org/10.1007/978-94-011-8019-1Alanin; Pyrimidine; amino acid; chromatography; enzymes; metabolism; muscle; newborn; organic acid作者: Default 時(shí)間: 2025-4-2 03:10 作者: 流行 時(shí)間: 2025-4-2 09:16
Overview: 978-94-011-8021-4978-94-011-8019-1作者: PURG 時(shí)間: 2025-4-2 13:11
